La lipoprotéine lipase (LPL) est une enzyme présente dans les cellules endothéliales qui tapissent la surface interne des capillaires sanguins. Elle est particulièrement concentrée au niveau de l'endothélium capillaire du tissu musculaire squelettique, du tissu cardiaque et du tissu adipeux. Sans surprise, la fonction de la lipoprotéine lipase est d'hydrolyser les triglycérides contenus dans les lipoprotéines (chylomicrons et VLDL), libérant deux acides gras libres et un monoacylglycérol. Les produits issus de cette hydrolyse des triglycérides diffusent dans les cellules, où ils peuvent essentiellement rencontrer deux destins : le premier est d'être métabolisé dans le muscle squelettique et dans le cœur, le second, typique des périodes de suralimentation (surplus énergétique), est être utilisés comme substrats pour la resynthèse des triglycérides, puis accumulés comme réserve énergétique.
L'insuline augmente l'expression de la lipoprotéine lipase dans le tissu adipeux blanc, favorisant l'hydrolyse des triglycérides sanguins en glycérol et acides gras ; ainsi, ces derniers peuvent pénétrer dans les adipocytes puis être réestérifiés avec du glycérol, formant des triglycérides de réserve.
Déficit familial en lipoprotéine lipase (maladie de Burger-Grutz ou hyperlipoprotéinémie familiale de type I)
Maladie autosomique récessive, avec une incidence égale à un cas sur 100.000 800 personnes. Elle survient chez des sujets homozygotes pour une mutation sur le gène codant pour la lipoprotéine lipase. La déficience conséquente de cette enzyme amène les sujets touchés par cette maladie à présenter des taux de triglycérides particulièrement élevés (dépassant généralement 1000-XNUMX mg/dL), en raison du blocage du métabolisme des chylomicrons. L'hypertriglycéridémie sévère s'accompagne, depuis l'enfance, d'une incidence plus élevée de pancréatite, de douleurs abdominales, de xanthomes éruptifs (papules jaunâtres aux contours rougis répartis dans les régions du corps sous pression) et d'hépatosplénomégalie (hypertrophie anormale du foie et de la rate). L'augmentation du risque cardiovasculaire est également sensible, tandis qu'une rétinopathie est parfois présente.
Déficit familial en APO-C2
Une protéine très importante, car elle est capable d'activer la lipoprotéine lipase, est l'Apo-lipo-protéine-C2 ou APO-C2. Une carence de cette protéine, exprimée à la surface des VLDL et des chylomicrons, peut provoquer une hyperlipoprotéinémie caractérisée par une hypertriglycéridémie (taux élevé de triglycérides sanguins). Par conséquent, le déficit en APO-C2 est associé à un risque accru d'athérosclérose et de pancréatite précoces, plus fréquents chez les personnes âgées. Dans ce cas également, la maladie est liée à une mutation autosomique récessive, spécifiquement dans le gène qui code pour APO-C2.
Lipoprotéinlipase, régime, médicaments et suppléments
La carence en lipoprotéine lipase ou en APO-C2 peut être traitée avec un régime pauvre en graisses, consommé en quantités ne dépassant pas 10 à 20 grammes par jour. Les graisses à chaîne intermédiaire, qui se lient directement à l'albumine et n'exploitent pas les chylomicrons pour être transportés dans la circulation sanguine, seront nettement préférées. Dans le même temps, il est nécessaire de supprimer l'alcool et d'assurer un apport suffisant en vitamines liposolubles et en acides gras essentiels. Les oméga-3 d'origine poisson (EPA et DHA), en particulier, ont montré des propriétés hypotiglycérides remarquables et à ce titre sont utilisés à fortes doses pour abaisser les taux de triglycérides. D'autres médicaments ayant une activité similaire sont les fibrates et l'acide nicotinique, qui exercent leur action hypotiglycémiante également en augmentant l'expression de l'enzyme lipoprotéine lipase.
