généralité
Il système complémentaire est une mécanisme de défense non spécifique de l'organisme.
Il est composé de nombreux protéines plasmatiques, qui interagissent les uns avec les autres et coopèrent avec d'autres composants du système immunitaire pour éliminer les agents étrangers.
Les protéines du complément sont normalement présentes dans la circulation sanguine, où - sous forme de précurseurs inactifs - ils représentent environ 10 % des globulines. Uniquement dans des conditions particulières (inflammation, infections ou autres pathologies), ces précurseurs sont activés ; sont ainsi à l'origine des complexes bioactifs responsables des différents effets biologiques, dont le plus important est le lyse cellulaire.
Les protéines du complément sont rendues actives par un ensemble de réactions en chaîne enzymatiques, d'une manière très similaire à ce qui se passe pour la cascade de la coagulation : chaque composant active le suivant dans la série, en défense de l'organisme.
Certaines maladies peuvent entraîner des défauts dans la quantité et l'activité des protéines du complément ou de leurs systèmes de régulation. L'évaluation en laboratoire de ces composants permet de mesurer leur concentration dans la circulation sanguine, ainsi que de vérifier leur fonctionnalité. Ce test permet donc d'établir s'il existe des déficiences ou des anomalies des protéines du complément ou de leur activité, de nature à favoriser l'apparition d'infections ou à augmenter les réactions auto-immunes (c'est-à-dire dirigées à tort contre l'organisme lui-même).
Qu'est-ce que c'est ça
Le complément est un ensemble de protéines plasmatiques, ainsi appelé car il complète et intègre ("complément") les fonctions spécifiques des anticorps.
Le but fondamental de ce système est de protéger l'organisme, par le biais de la élimination des agents pathogènes (en particulier les bactéries), interagissant avec les complexes immuns et/ou facilitant leur destruction par d'autres systèmes biologiques, sériques ou cellulaires.
Cependant, le complément peut également agir en l'absence d'un composant anticorps. Ce système est activé, en effet, même en présence de maladies auto-immunes, dans lequel sont produits des anticorps qui réagissent contre des organes et des tissus appartenant à l'organisme lui-même (auto-anticorps).
Les protéines du complément : qu'est-ce que c'est ?
- Le système du complément est constitué d'une trentaine de protéines plasmatiques, flanquées et régulées par de nombreux sous-composants et inhibiteurs.
- Les principales protéines du complément sont 9 (C1-C9).
- Les protéines du complément interagissent selon un modèle en cascade, qui détermine la formation de complexes capables de répondre aux infections, agissant dans l'inflammation et dans les processus de mort cellulaire (apoptose).
Voies d'activation du complément
Le complément fait partie des mécanismes de défense dul'immunité innée. Contrairement à l'acquis, qui produit des anticorps qui reconnaissent et protègent l'organisme d'agressions spécifiques, le système immunitaire inné est non spécifique.
Ce mécanisme défensif est cependant très important, car il représente la première et la plus rapide réponse que le corps humain met en œuvre s'il détecte des agents pathogènes potentiels.
Le système du complément ne nécessite pas d'exposition préventive au micro-organisme étranger et ne garde pas en mémoire les substances avec lesquelles il a été préalablement en contact.
La cascade d'activation du complément peut suivre trois voies :
- Parcours classique: est celle initiée par la formation de la réaction antigène-anticorps, où l'antigène peut être un agent infectieux (bactérie, virus...), une cellule ou une protéine étrangère à l'organisme.
- Par des alternatives: il ne dépend pas de la présence d'anticorps spécifiques, mais est activé directement par certains composants de la surface microbienne ;
- Via lectinica: elle est déclenchée par une lectine plasmatique, suite à sa liaison aux résidus de mannose présents à la surface microbienne.
Dans les trois voies, l'événement central de l'activation du complément est la protéolyse (clivage) de la protéine C3. Cet événement conduit à la formation de produits biologiquement actifs, qui ont la capacité de se fixer à la membrane de la cellule qui a déclenché l'activation et de l'endommager, au point de provoquer sa destruction.
Lors de la cascade, certains produits « collatéraux » sont capables de déclencher une réponse inflammatoire locale (par exemple, ils provoquent la libération d'histamine, augmentent la perméabilité des capillaires ou le rappel des globules blancs).
Parce qu'il est mesuré
Le test des protéines du complément permet de mesurer sa quantité ou son activité dans le sang.
Pour évaluer si ce système de défense fonctionne correctement, ses différentes composantes peuvent être mesurées individuellement ou globalement.
Les protéines C3 et C4 sont les plus fréquemment testées pour déterminer si un état pathologique particulier est causé par une altération du système du complément.
Suite au diagnostic d'une affection aiguë ou chronique impliquant ce système, le test peut être utilisé pour avoir une idée approximative de la gravité de la maladie.
La recherche des protéines C3 et C4 peut également être demandée occasionnellement si le clinicien souhaite surveiller l'activité d'un trouble du complément.
Quand l'examen est-il prescrit ?
Le médecin peut indiquer l'évaluation des protéines du complément en présence de:
- Infections microbiennes récurrentes (surtout lorsqu'elles sont d'origine bactérienne, comme celles causées par Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Neisseria gonorrhoeae) ;
- Inflammation;
- Eddème sans cause apparente ;
- Symptômes associés à des troubles auto-immuns, tels que le lupus érythémateux disséminé et la polyarthrite rhumatoïde.
- Maladies liées aux complexes immuns telles que glomérulo-néphrite, maladie sérique et vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins).
L'examen est également utile comme support au suivi d'une affection aiguë ou chronique impliquant des altérations du système du complément.
Les protéines les plus fréquemment mesurées sont les fractions C3 et C4. Dans le cas où le clinicien suspecte la présence d'un défaut qui ne peut être mis en évidence par la mesure de ces deux composants, l'activité totale du complément peut être mesurée (c'est-à-dire celle concernant les 9 glycoprotéines majeures, de C1 à C9).
Si l'activité totale du complément est en dehors de la plage de référence, chacune des neuf protéines différentes qui la composent peut être mesurée individuellement, afin d'identifier tout déficit héréditaire ou acquis. De plus, des évaluations d'autres composants ou inhibiteurs du système du complément (tels que, par exemple, l'inhibiteur de Cl) peuvent être nécessaires pour vérifier toute anomalie et identifier les composants diminués ou augmentés.
Valeurs normales
L'examen de l'activité des protéines du complément implique la détermination de deux fractions principales : la fraction C3 et C4.
Fraction C3 du complément :
- Homme : 80 - 185 mg/dl ;
- Donna : 80 - 190 mg/dl.
Fraction C4 du complément :
- Homme : 15 - 53 mg/dl ;
- Donna : 15 - 57 mg/dl.
note: la plage de référence de l'examen peut évoluer en fonction de l'instrumentation utilisée dans le laboratoire d'analyse. Pour cette raison, il est préférable de consulter les fourchettes rapportées directement sur le rapport. Rappelons également que les résultats des analyses doivent être évalués dans leur ensemble par le médecin généraliste qui connaît l'histoire médicale du patient.
Causes des valeurs élevées
Une augmentation des protéines du complément peut être trouvée dans:
- Maladies auto-immunes;
- Inflammations (y compris la colite ulcéreuse et la thyroïdite);
- Infections chroniques ;
- Cancer (leucémie, lymphome de Hodgkin, sarcome, etc.);
- Infarctus aigu du myocarde;
- Sarcoidosi;
- Polyarthrite rhumatoïde juvénile.
Causes des valeurs basses
Les protéines du complément sont réduites dans les conditions suivantes :
- Maladies du foie (hépatite aiguë et chronique, cirrhose, etc.);
- Néphropathie (y compris néphrite glomérulaire, néphrite lupique, néphrite membraneuse, néphropathie à IgA et insuffisance rénale);
- Entéropathie protidodisperdenti (colite);
- Malnutrition;
- Brûlures ;
- collagénopathie;
- Anémie hémolytique auto-immune idiopathique.
Des niveaux de complément diminués peuvent également être observés en présence de :
- Infections microbiennes récurrentes (principalement bactériennes);
- Les maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé (LED) et la polyarthrite rhumatoïde ;
- Angio-œdème héréditaire ou acquis ;
- Septicémie;
- Maladie sérique (hypersensibilité à médiation par les complexes immuns).
Comment il est mesuré
Puisqu'il s'agit de protéines détectables dans la circulation sanguine, le système du complément peut être évalué en prélevant un échantillon de sang dans une veine du bras.
préparation
Avant de subir l'examen des protéines du complément, il est nécessaire d'observer un jeûne d'au moins 8 heures, au cours duquel une quantité modérée d'eau est autorisée.
Interprétation des résultats
L'augmentation ou la diminution des taux de protéines du complément ne permet pas le diagnostic de la pathologie spécifique affectant un patient, mais fournit des indications quant à l'implication du système immunitaire.
Protéines du complément - Valeurs faibles
Les niveaux de complément peuvent diminuer en présence de :
- Déficit congénital d'une des protéines du complément (affection relativement rare). En règle générale, cela est associé à des infections récurrentes.
- Augmentation de la consommation, comme cela peut se produire dans un certain nombre de maladies inflammatoires et infectieuses (polyarthrite rhumatoïde, LED, endocardite bactérienne subaiguë, maladies immunocomplexes, etc.).
Si la carence est causée par une maladie aiguë ou chronique sous-jacente, les niveaux de complément reviennent généralement à la normale dès que la condition déclenchante elle-même est résolue.
Une diminution des niveaux de complément est associée à un risque accru de développer des troubles auto-immuns.
Habituellement, les valeurs C3 et C4 sont diminuées dans le lupus érythémateux disséminé ; au cours de la septicémie et des infections causées par des champignons ou des parasites (comme le paludisme), cependant, seuls les niveaux de C3 ont diminué.
Protéines de complément - Valeurs élevées
Les valeurs du complément sont typiquement augmentées dans les inflammations chroniques ou aiguës (C3 et C4 se comportent comme des protéines de "phase aiguë"). Les niveaux de ces protéines reviennent à la normale après la résolution de la maladie.
Une augmentation des protéines du complément peut également être retrouvée dans le cadre du rhumatisme articulaire aigu, de l'hépatite virale, de l'infarctus du myocarde, des tumeurs malignes, du diabète, de la thyroïdite, des maladies inflammatoires gastro-intestinales et de diverses maladies infectieuses.
