Proteína S.

generalidade

La proteina S é um importante fator anticoagulante, normalmente presente no sangue.

Este elemento coopera com o proteína C coagulativa durante o processo de formação de coágulo, controlando sua extensão e neutralizando a tendência de desenvolver fenômenos tromboembólicos.

Il dosagem de plasma de proteína S permite a identificação de deficiências adquiridas e congênitas. Uma deficiência neste parâmetro pode resultar, por exemplo, de insuficiência hepática, tratamento anticoagulante, deficiência de vitamina K, ingestão de estrogênio-progestogênio ou altos níveis de estradiol para induzir a ovulação.

o que

A proteína S é uma proteína plasmática que participa da processo de coagulação: cooperando com outros fatores, este elemento tem a função de neutralizar trombose (entendida como atividade de coagulação excessiva), mantendo o fluido sanguíneo. Em outras palavras, a proteína S é um anticoagulante fisiológico.

Por esse motivo, uma alteração quantitativa ou disfunção dessa proteína anticoagulante representa um fator de risco para eventos tromboembólicos.

A proteína S é sintetizada em fígado e no células endoteliais; sua produção é dependente de vitamina K.

Variantes da proteína S: forma livre e forma ligada

Na corrente sanguínea, a proteína S está presente tanto na forma livre (cerca de 40%) quanto na forma ligada (60%):

• La forma livre da proteína S é a variante ATIVO e serve como cofator para a proteína C;
• La forma encadernada da proteína S é a variante INATIVO; é encontrada no plasma em uma forma associada à proteína de ligação C4b (molécula transportadora C4b, componente regulador do sistema complemento).

funções

A proteína S é o principal cofator natural da proteína C, ativada na degradação proteolítica do Fator V e do Fator VIII. A proteína S é, portanto, um inibidor de coagulação fisiológica.

Se não houver uma quantidade suficiente de proteínas S e C ou se estas não funcionarem adequadamente, os coágulos podem se formar de forma incontrolável. As consequências desse fenômeno podem ser leves ou muito graves.

Porque é medido

A atividade da proteína S ou sua quantidade pode ser deficiente por vários motivos. A diminuição dos níveis ou da funcionalidade alterada desse parâmetro leva a uma menor degradação proteolítica do fator V e do fator de coagulação VIII.

Portanto, sua dosagem é realizada para:

• Estabeleça as causas de um formação inadequada de um trombo (evento trombotico o tromboembolismo venoso);
• Diagnosticar distúrbios que causam umcoagulação excessiva;
• Detectar deficiências hereditárias ou adquiridas do mesmo ou da proteína C, com a qual coopera no processo de coagulação.

Para avaliar a proteína S, dois tipos de testes estão disponíveis:

• Exame funcional: mede a atividade da proteína S, com foco na capacidade de regular e diminuir a formação de coágulos. A diminuição da atividade pode ser decorrente da redução da quantidade do parâmetro ou da presença de formas não funcionais.
• Análise imunológica: estabelece a quantidade de proteína S presente na amostra de sangue retirada do paciente (nota: a quantidade de proteína S livre, ligada ou total pode ser medida com este teste).

Esta informação pode ser útil para determinar o tipo e a gravidade da deficiência da proteína S.

Quando o exame é prescrito?

O exame da proteína de coagulação S permite medir sua quantidade e avaliar sua funcionalidade.

Esta análise é geralmente indicada após um evento trombótico inexplicável, como um auxílio para o diagnóstico de distúrbios de hipercoagulação, especialmente em sujeitos jovens (menos de 50 anos) e / ou que não tenham outras razões óbvias para manifestar este fenômeno.

O teste de proteína S também pode ser necessário no caso de abortos múltiplos. Além disso, é muito importante verificar os valores desta proteína antes de tomar anticoncepcionais orais; em mulheres em risco, os medicamentos com estrogênio e progestagênio podem causar trombose venosa ou outros distúrbios cardiovasculares.

A avaliação também pode ser aconselhada quando um paciente tem um família próxima sofrendo de um deficiência hereditária de proteína S.

Exames relacionados

Em conjunto com o teste de proteína S, o médico também pode indicar que os seguintes testes são realizados:

• Proteína C Coagulativa;
• Antitrombina III;
• Mutação do fator de coagulação V;
• Mutação do fator de coagulação II;
• Omocisteina.

Valores normais

No que se refere a imunoensaio, os valores normais de proteína S no sangue estão na faixa de 15-30 mg / L (210-420 nmol / L).

L'exame funcional (atividade da proteína S em relação a um intervalo de referência) é igual a:

• Valores de proteína S - mulheres: 53 - 109% (em unidades funcionais: 0.53 - 1.09 U / ml);
• Valores de proteína S - homens: 64 - 129% (em unidades funcionais: 0.64 - 1.29 U / ml).

Observar bem: a faixa de referência do exame pode mudar de acordo com a idade, sexo e instrumentação utilizada no laboratório de análises. Por esse motivo, é preferível consultar as faixas informadas diretamente no relatório. Deve-se lembrar também que os resultados das análises devem ser avaliados em conjunto pelo clínico geral que conhece a história clínica do paciente.

Proteina S Alta - Causa

Níveis elevados de proteína S geralmente não estão associados a problemas médicos e / ou consequências patológicas, portanto, não são considerados clinicamente relevantes.

Um aumento na proteína S pode ser observado no caso de:

• Tomando drogas androgênicas;
• Diabetes;
• Sindrome nefritica.

Protein S Bassa - Causa

A deficiência de proteína S ou falta de atividade pode ser devido a:

• Patologias adquiridas, como doença hepática ou renal, infecções graves e cânceres;
• Alterações hereditárias (transmitido de pais para filhos).

Deficiências congênitas ou adquiridas de proteína S resultam em umhipercoagulabilidade (ou um estado pró-trombótico).

Proteína S: defeitos adquiridos

A deficiência de proteína S adquirida pode ser devido a:

• Síntese reduzida;
• Aumento de consumo;
• Perda ou passagem da proteína S da forma livre para a forma ligada.

O defeito adquirido da proteína S pode estar associado a:

• Doenças hepáticas (cirrose, insuficiência hepática, hepatite crônica, etc.);
• Consumo excessivo (como na coagulação intravascular disseminada);
• Deficiência de vitamina K (ingestão alimentar reduzida ou perdida, terapias com dicumarólicos ou antibióticos que interferem na síntese dessa vitamina, etc.);
• Estados pós-operatórios;
• Terapia com anticoagulantes cumarínicos;
• Infecções graves ou crônicas;
• Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS);
• Gravidez;
• Tomando anticoncepcionais orais;
• Síndromes agudas caracterizadas por sofrimento do sistema respiratório;
• Doença inflamatória intestinal;
• Doença renal (síndrome nefrótica, disfunção renal;
• Lúpus eritematoso sistêmico;
• Diabetes;
• Ataque cardíaco;
• Doenças oncológicas.

Freqüentemente, nessas formas adquiridas, os outros anticoagulantes naturais, como a antitrombina III, também estão diminuídos.

Proteína S: deficiências congênitas

As deficiências congênitas da proteína S podem ser causadas por:

• Síntese reduzida;
• Síntese de proteínas com atividade biológica reduzida (disfuncional) para:
  • Capacidade reduzida de se ligar à proteína C.;
  • Capacidade de degradação reduzida dos fatores V e VIII.

As deficiências hereditárias de proteína S são classificadas em três tipos:

• Deficiência tipo I: há diminuição dos níveis de proteína S livre, enquanto a proteína S total é normal ou ligeiramente reduzida (defeito quantitativo);
• Deficiência tipo II: a atividade funcional da proteína diminui, mas os valores da proteína S livre e os níveis da proteína S total são normais (defeito qualitativo).
• Deficiência de tipo III: é uma deficiência quantitativa, na qual há diminuição dos níveis de proteína S livre e níveis normais de proteína S total (defeito quantitativo).

Baixo teor de proteína S: possíveis consequências

A deficiência de proteína S está geralmente associada a um aumento do risco de eventos tromboembólicos.

Uma deficiência de proteína S resulta, de fato, em um redução da atividade anticoagulante do sangue (ou em um estado de trombofilia); como resultado, o risco de coágulos sanguíneos anormais (os chamados trombo).

Essas formações "fixas" podem:

• Vá para a dissolução espontânea;
• Crescem a ponto de obstruir o vaso de onde se originam;
• Quebre, migrando para um círculo e às vezes terminando obstruindo um vaso menor.

As consequências mais temíveis desta condição, disse trombose, são ataque cardíaco, acidente vascular cerebral e embolia pulmonar. A deficiência de proteína S é a causa subjacente de uma pequena porcentagem de casos de coagulação intravascular disseminada (DIC) e trombose venosa profunda (TVP).

Como é medido

O exame de proteína S é realizado em um amostra de sangue venosa retirada do braço.

Preparação para exames

• Antes da coleta, é necessário fazer um jejum de pelo menos 8 horas, durante o qual é permitida a ingestão de uma quantidade modesta de água.
• Nas duas semanas anteriores à análise, a terapia oral com varfarina (Cumadin®) deve ser descontinuada.
• Antes de ser submetido ao exame, o paciente deve aguardar 10 dias por um possível fenômeno trombótico.

Interpretação de resultados

O ensaio da proteína S é um teste usado para auxiliar no diagnóstico de distúrbios de hipercoagulação ou para investigar as causas de trombose venosa ou tromboembolismo.

Valores normais de proteína C

A atividade e as quantidades normais da proteína S indicam uma boa regulação da coagulação.

Altos valores de proteína S

Níveis elevados de proteína S geralmente não estão associados a problemas médicos e, portanto, não são considerados clinicamente relevantes.

Valores baixos de proteína S

A deficiência de proteína S adquirida é principalmente devido à síntese hepática prejudicada. Valores baixos de aumento do consumo de proteína S são característicos da coagulação intravascular disseminada e do período pós-operatório.

Um baixo valor de proteína S predispõe à formação excessiva e inadequada de coágulos. Se a proteína não é funcional, o processo de coagulação não funciona suficientemente ou adequadamente.

Isso pode aumentar a probabilidade de desenvolver um coágulo que obstrua o fluxo sanguíneo nas veias (tromboembolismo venoso, TEV), mas a extensão do risco depende de quão ruim ou deficiente é a proteína.